Ganglio centinela en el melanoma cutáneo / Sentinel node in cutaneous melanoma

La biopsia selectiva del ganglio centinela (BSGC) se ha desarrollado de tal manera que reemplazó a la linfadenectomía electiva en el tratamiento del melanoma cutáneo (MC). Numerosos estudios demostraron que el estado del ganglio centinela es un factor pronóstico independiente en relación con la supervivencia global y la supervivencia libre de enfermedad de los pacientes con melanoma. El objetivo del presente trabajo fue realizar una revisión bibliográfica para comprender la utilidad y las indicaciones de la BSGC en pacientes con MC a partir de la evidencia actual publicada.

Sentinel lymph biopsy (SLNB) has been developed in such a way that is has replaced elective lymphadenectomy in the treatment of cutaneous melanoma (CM). Numerous studies have shwn that sentinel node status is an independent prognostic factor in relation to overall survival and disease-free survival of patients with CM. The purpose of this article is to carry out a literature review to understand the usefulness and indications of SLNB in patients with CM based on the current evidence.

Linfoma primario cutáneo de células T epidermotropo agresivo CD8+ / Primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8 + T-cell lymphoma

El linfoma de células T epidermotropo agresivo CD8+ o linfoma de Berti es un subtipo infrecuente de los linfomas primarios cutáneos, descripto en 1999. Aún se considera una entidad provisional en la última clasificación de linfomas cutáneos primarios de la Organización Mundial de la Salud. Predomina en los hombres adultos y se manifiesta con pápulas, placas hiperqueratósicas y tumores ulcerados, diseminados y de inicio agudo. En la histopatología, es característica la presencia de un infiltrado de linfocitos atípicos medianos CD8 +, con epidermotropismo de patrón pagetoide. Tiene un comportamiento agresivo y es de mal pronóstico, con una sobrevida a los 5 años menor del 40%. Si bien esta entidad es un reto terapéutico, el tratamiento inicial se basa en poliquimioterapia y/o trasplante de células hematopoyéticas.

The aggressive epidermotropic CD8+ T-cell lymphoma or Berti's lymphoma, is a rare subtype of primary cutaneous lymphomas, first described in 1999. It is still considered a provisional entity by the latest World Health Organization classification of cutaneous lymphomas. Patients are commonly adults with a male predominance and it is characterized by widespread rapid evolving papules, hyperkeratotic annular plaques and ulcerated tumors. Histopathologicfindingsarecharacteristic,withaninfiltrate of medium-sized CD8+ atypical lymphocytes involving the epidermis with a pagetoid pattern. Ithasanaggressivebehaviorandtheprognosisispoor with a 5-yearsurvival less than 40%. Instead these disease represents a therapeutic challenge, the initial treatment consists on polychemotherapy and hematopoietic stem cell transplantation.

Síndrome de Sézary. Etiopatogenia, epidemiología, clínica, diagnóstico y pronóstico / Sézary syndrome Pathogenesis, epidemiology, clinical features, diagnosis and prognosis

El síndrome de Sézary (SS) es una rara y agresiva variante leucémica del linfoma cutáneo de células T, de pronóstico ominoso. Se caracteriza por presentar la tríada eritrodermia, linfadenopatías y linfocitos T neoplásicos circulantes. El diagnóstico está dado por la clínica, el estudio histopatológico, la citometría de flujo y el reordenamiento genético del receptor del linfocito T. En esta revisión se analizan la presentación clínica, la histopatología, el diagnóstico y el pronóstico de este síndrome. (AU)

Sézary syndrome (SS) is a rare and aggressive leukemic cutaneous T-cell lymphoma with poor prognosis. Is characterized by a triad of erythroderma, lymphadenopathy and circulating neoplastic T cells. Diagnosis is made by clinical features, histopathology, flow cytometry and T-cell receptor gene rearrangements. In this review we will analyze clinical presentation, histopathology, diagnosis and prognosis of SS. (AU)

Nevo de Jadassohn asociado a siringocistoadenoma papilífero / Associated Jadessohn's nevus syringocistoadenoma papilífero

El siringocistoadenoma papilífero (SCAP) es un tumor anexial benigno, poco frecuente, que deriva de las glándulas sudoríparas écrinas o apócrinas. Afecta a ambos sexos por igual, se observa desde el nacimiento o en la primera infancia. Se manifiesta como una placa solitaria alopécica en cuero cabelludo, o como pápulas de color piel en rostro y cuello. En el 40% de los casos se asocia a un nevo sebáceo preexistente. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica. Se presenta un varón de 14 años, con un nevo de Jadassohn presente desde el nacimiento, que desarrolló años posteriores un SCAP. Palabras clave Nevo de Jadassohn, nevo sebáceo, siringocistoadenoma papilífero, tumor anexial benigno.

The syringocystadenoma papilliferum (SCAP) is an adnexal benign tumor, uncommon, which derives from the eccrine or apocrine sebaceous glands. It affects both sexes equally, it occurs most frequently from birth or early childhood. It manifests clinically as a solitary raised plate located mainly on scalp, or as papules in face, and neck. In 40% of the cases it is associated with a pre-existing sebaceous nevus. The treatment of choice is surgery. We present a 14 year old male, with a history of a nevus of Jadassohn present from birth, that years later developed a SCAP

Incontinencia pigmenti / Pigment incontinence

La incontinencia pigmenti es una genodermatosis poco frecuente, de herencia dominante ligada al X, que se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas típicas que pueden asociarse con afectación de otros tejidos derivados del neuroectodermo. Es una enfermedad potencialmente grave, que requiere un diagnóstico precoz y un seguimiento multidisciplinario de por vida.Se presenta el caso de un paciente de sexo femenino de 6 días de vida con diagnóstico clínico y anatomopatológico de incontinencia pigmenti

Incontinentiapigmenti is a rare, X-linked dominantgenodermatosis, characterized by the presence of typical skin lesions that may be associated with involvement of other tissues derived from neuroectoderm. It is a potentially serious disease that requires early diagnosis and a multidisciplinary life-long follow up.Wereport the case of a 6 day old femalewith a clinical and anatomopathological diagnosis of incontinenciapigmenti.

Dermatitis herpetiforme y enfermedad celíaca / Dermatitis herpetiformis and celiac disease

La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad crónica y ampollar caracterizada por la presencia de lesiones intensamente pruriginosas, de ubicación característica, y por asociarse en todos los casos a enfermedad celíaca (EC) (sintomática o no). Ambas entidades se consideran una expresión, en diferentes órganos, de hipersensibilidad al gluten. Se presenta una serie de cuatro pacientes de sexo femenino, con un promedio de 46 años, que consultaron por la aparición de pápulas, lesiones erosivocostrosas, excoriaciones y ampollas, pruriginosas, localizadas predominantemente en los codos, las rodillas y el dorso superior. Referían brotes intermitentes con un tiempo de evolución de entre 6 meses y 10 años. Se realizó una biopsia cutánea y estudio histopatológico que evidenció la presencia de una dermatosis ampollar subepidérmica con neutrófilos e IFD positiva en tres de las pacientes, y que confirmó el diagnóstico de dermatitis herpetiforme. Los hallazgos de laboratorio y la videoendoscopia digestiva alta con toma de biopsia fueron compatibles, en todos los casos, con enfermedad celíaca. Se les indicó dieta libre de gluten (DLG) a todas las pacientes; en una de ellas fue suficiente para lograr la remisión completa de las lesiones después de 3 meses; las tres restantes requirieron tratamiento con dapsona para controlar la enfermedad (AU)

Dermatitis herpetiformis (DH) is a chronic, bullous disease, which is characterized by intensely pruritic lesions, property location and diagnosis in all cases of celiac disease (CD) (symptomatic or not). Both entities are considered expression in different organs of hypersensitivity to gluten. A series of four female patients is presented with an average of 46 years who consulted by the appearance of papules, erosivocostrosas injuries, abrasions and blisters, itchy, localized predominantly on elbows, knees and upper back. Intermittent outbreaks concerned with evolution time between 6 months and 10 years. IFD positive skin biopsy and histopathological study showed subepidermal bullous dermatosis with neutrophils was performed, and in three of the patients confirmed the diagnosis of dermatitis herpetiformis. Laboratory findings and upper gastrointestinal video endoscopy with biopsy were compatible in every case with celiac disease. Gluten-free diet in all patients indicated, one of them was enough to achieve complete remission of lesions after three months; the remaining three required starting dapsone for disease control (AU)

Liquen escleroso extragenital: Presentación de un caso / Lichen scleros extragenital: presentation of a case

El liquen escleroso es una enfermedad crónica inflamatoria de causa desconocida. En hombres su presentación es infrecuente y se observa más comúnmente en la cuarta década de la vida. Asimismo, las lesiones extragenitales son inusuales y asientan más comúnmente en extremidades y tronco. A continuación, presentamos un paciente de sexo masculino adolescente con diagnóstico de liquen escleroso en dorso

Lichen sclerosus is a chronic inflammatory disease of unknown etiology. Appearance in men is unusual and is most seen at fourth decade of life. Also extragenital lesions are rare and most commonly settle in extremities and trunk. A case of a male adolescent patient with lichen sclerosus in trunk is reported.

Enfermedad de Darier: comunicación de 4 casos / Darier’s disease: a report of four cases

La enfermedad de Darier (o disqueratosis folicular) es una genodermatosis de herencia autosómica dominante poco frecuente,en la que existe una mutación del gen que codifica la enzima calcio ATPasa del retículo endoplásmico, que se expresa en piel y cerebro. Se caracteriza por la pérdida de adhesión entre los queratinocitos epidérmicos suprabasales y una queratinización anormal en piel, uñas y mucosas. Clínicamente se manifiesta con pápulas eritemato parduzcas queratósicas localizadas en áreas seborreicas, pápulas y hoyuelos palmo plantares, pápulas blanquecinas en mucosa oral y alteraciones ungueales. A nivel histopatológico, se observa disqueratosis acantolítica, hendiduras suprabasales, cuerpos redondos y granos. Pueden asociarse a esta entidad trastornos auditivos y neuropsiquiátricos, principalmente en pacientes con antecedentes familiares de enfermedad de Darier. Presentamos 4 pacientes, 2 masculinos y 2 femeninos, de entre 30 y 61 años de edad, que presentaron hallazgos clínicos e histopatológicos de enfermedad de Darier, desde la segunda década de la vida. Sólo uno refirió antecedentes familiares de esta entidad. Una paciente presentó un síndrome depresivo durante su seguimiento. Tres de ellos realizaron tratamientos con retinoides tópicos y sólo uno con retinoides sistémicos con mejoría parcial en todos los casos.

Darier Disease or keratosis follicularis is an uncommon genodermatosis inherited in an autosomal dominant pattern, characterized by mutations in the gene ATP2A2 which encodes the reticulum endoplasmic enzyme calcium ATPase expressed in skin and brain. Clinical features of this disorder are: keratotic papules located in seborrheic areas, palmoplantar papules and pits, white papules on oral mucosa and nail abnormalities. There may be an association with hearing and neuropsychiatric disorders, especially in patients with a family history of Darier disease. This disorder is histologically characterized by loss of adhesion between the suprabasal epidermal keratinocytes (suprabasal clefts), aberrant epidermal keratinization (focal acantholitic dyskeratosis), round bodies and grains. We present 4 patients, 2 male and 2 female, aged between 30 and 61 years old, who had clinical and histopathologic findings of Darier’s disease, since the second decade of their lives. Just one of them referred family history of this condition. One patient presented a depressive syndrome during his follow-up. Three of them were treated with topical retinoids and the other one with systemic retinoids with partial improvement in all of them.

Leishmaniasis cutánea: presentación inusual en placa verrucosa / Cutaneous leishmaniasis: inusual verrucous plaque presentation

La leishmaniasis es una enfermedad zoonótica de distribución mundial que puede presentarmúltiples manifestaciones clínicas. Se presenta el caso de un paciente con leishmaniasiscutánea en placa verrucosa de 8 años de evolución confirmada por PCR ycon buena respuesta al tratamiento con antimoniato de meglumina. La leishmaniasiscutánea verrucosa es una variante clínica infrecuente, de evolución crónica y difícil diagnóstico...

Queilitis granulomatosa de Miescher / Granulomatous Miescher cheilitis

La queilitis granulomatosa de Miescher es la forma monosintomática más frecuente del síndrome de Melkersson-Rosenthal, cuya tríada clásica se completa con la presencia de parálisis facial y lengua fisurada. Es una entidad de causa desconocida, curso crónico eincierto y difícil tratamiento, que muchas veces requiere múltiples modalidades terapéuticas y seguimiento a largo plazo.Se presenta el caso de una paciente con edema labial permanente que evoluciona con múltiples brotes recurrentes...

Hemiatrofia facial progresiva y morfea en golpe de sable: ¿entidades diferentes o un espectro de la misma enfermedad? / Progressive facial hemiatrophy and morphea en coup de sabre: different entities or a spectrum of the same disease?

La hemiatrofia facial progresiva (HFP) o síndrome de Parry-Romberg se caracteriza por lapresencia de lesiones atróficas que comprometen unilateralmente la piel de la cara. Lamorfea en golpe de sable (MGS) es un subtipo de esclerodermia localizada de disposición lineal en cara o cuero cabelludo. Ambas comparten múltiples características, por lo que diferenciarlas suele ser un gran desafío. Existen controversias acerca de si son procesosindependientes o un espectro de una misma enfermedad. Objetivos. Describir las características clínicas, hallazgos histológicos y de laboratorio delos pacientes con diagnóstico de HFP, MGS o ambas entidades evaluados en nuestro servicio. Comparar ambas patologías y revisar la bibliografía publicada para intentar esclarecersi son entidades independientes o un espectro de la misma enfermedad.Material y métodos. Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo. Se incluyerontodos los pacientes con diagnóstico de HFP, MGS o ambas entidades evaluados desde enero de 2002 hasta julio de 2014. Resultados.Se encontraron 83 pacientes con esclerodermia localizada. Se seleccionaron 12 pacientes: 4 con MGS, 4 con HFP y 4 con ambas entidades. Se observó la coexistenciacon morfea en área extracefálica en un 25%, sin predominio por ningún grupo. En relación con las manifestaciones extracutáneas, el 41,66% presentó alteraciones oftalmológicas y/o otorrinolaringológicas, principalmente en el grupo con HFP o ambas patologías.Ningún paciente presentó alteraciones neurológicas. Sólo 2 pacientes, una con diagnóstico de HFP y otra con HFP + MGS, presentaron FAN reactivo. Todos los pacientes presentaron estudio histopatológico compatible. Se pudieron revisar 6/12 biopsias cutáneas. Los principales hallazgos histopatológicos independientemente del diagnóstico clínico fueron: esclerosis con hialinización del colágeno e infiltrado inflamatorio mononuclear. Conclusion. Los hallazgos del presente estudio respecto de la clínica, la histología...

Manifestaciones dermatológicas secundarias al tratamiento con sorafenib: presentación de dos casos / Dermatologic manifestations secondary to treatment with sorafenib: report of two cases

El sorafenib es un fármaco antineoplásico que actúa como inhibidor de multiquinasas, suprime la proliferación tumoral y la angiogénesis. Su administración es vía oral y se utiliza en el tratamiento de tumores sólidos avanzados, como el carcinoma hepatocelular y el carcinoma de células renales. Si bien los efectos adversos más comunes incluyen diarrea, náuseas, fatiga e hipertensión arterial, más del 90 % de los pacientes tratados con sorafenib presenta alguna manifestación dermatológicacomo eritrodisestesia palmoplantar, eritema facial, alopecia y hemorragias subungueales en astillas dentro de las primeras semanas del inicio del tratamiento. Comunicamos el caso de dos pacientes, uno de sexo femenino y otro masculino, de 41 y 67 años de edad respectivamente, tratados con sorafenib por metástasis hepáticas de un tumor primario desconocido en el primer caso, y hepatocarcinoma en el segundo. Los dos pacientes presentaron lesiones cutáneas asociadas al uso de esta droga...

Liquen nitidus. Presentación de dos casos, uno de ellos generalizado / Lichen nitidus. Report of two cases, one of them with a generalized distribution

El liquen nitidus es una dermatosis de origen desconocido caracterizada por pequeñas pápulas brillantes, color piel normal, del tamaño de la cabeza de un alfiler, asintomáticas o ligeramente pruriginosas, que se localizan principalmente en antebrazos,abdomen, glúteos y genitales. Presentamos dos casos, uno de ellos generalizado. En ambos pacientes se indicaron corticoides tópicos y emolientes; con buena respuesta.Se realiza una revisión de esta patología y sus posibilidades terapéuticas

Efectos adversos dermatológicos de los inhibidores del factor de crecimiento epidérmico / Dermatologic side effects associated with the epidermal

Los inhibidores del receptor de factor de crecimiento epidérmico son un grupo de drogas nuevas usadas para el tratamiento de tumores en estadios avanzados. Estas drogas producen conmucha frecuencia toxicidad cutánea. El objetivo de este artículo es realizar una revisión de estas reacciones cutáneas y el manejo de las mismas.

Epidermal growth factor - receptor inhibitors constitute a new group of drugs used for the treatment of malignant tumors in advanced stages. These drugs produce with high frequency cutaneous toxicity. The aim of this paper is to review those cutaneous reactions, and their management.

Síndrome linfoproliferativos CD30+. Serie de 26 casos y revisión de la literatura / CD30(+)-lymphoproliferative disorders. Report of a 26-case-series and literature review

Introducción. Los síndromes linfoproliferativos que expresan CD30+ en la piel (SLP CD30+) incluyen las formas cutáneas primarias (SLP-CP) CD30+ (papulosis linfomatoide (LyP), linfoma anaplásico a células grandes primario cutáneo (PC-ALCL) y casos borderline) que tienen un buen pronóstico y las secundarias a otro linfoma (linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) secundario a micosis fungoide (MF-T), síndrome de Sézary, LyP, enfermedad de Hodgkin), así como tipos infrecuentes de linfomas primarios que expresan este marcador, cuyo comportamiento es más agresivo (leucemia/ linfoma de células T del adulto o el linfoma angiocéntrico cutáneo de células T de la infancia tipo hidroa). También hay que considerar a las infiltraciones cutáneas secundarias a un ALCL sistémico de origen nodal. Es evidente que basándose sólo en los hallazgos histopatológicos es virtualmente imposible diferenciar estas entidades, y por lo tanto los datos de la presentación clínica e incluso muchas veces de la evolución, son cruciales para establecer un diagnóstico definitivo. Objetivos. Describir las características clínicas, histopatológicas y el pronóstico de los pacientes asistidos en la Unidad de Dermatología del Hospital General de Agudos Dr. Cosme Argerich con diagnóstico de SLP CD30+, y realizar una revisión de la literatura. Materiales y métodos. Estudio retrospectivo de revisión de la base de datos de pacientes con diagnóstico histológico e inmunohistoquímico confirmado de SLP CD30+ desde noviembre de 1995 hasta septiembre de 2010. Se evaluó diagnóstico, edad al inicio de la enfermedad, sexo, estadio, tiempo de evolución, respuesta al tratamiento y sobrevida. Resultados. Fueron evaluados 26 pacientes con diagnóstico confirmado de SLP CD30+. De los 26 casos incluidos, 19 (73%) correspondieron a SLP-CP CD30+, 11 (58%) LyP (de las cuales 4 se asociaron a MF), 3 (16%) borderline, y 5 (26%) PC-ALCL...

CD30(+)-lymphoproliferative disorders (CD30(+)-LPD) constitute a heterogeneous groupof neoplasms with different therapeutic approaches and outcomes. They can be primary cutaneous,including lymphomatoid papulosis (LyP), primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma (PC-ALCL)andborderlinecases. A second group is secondary to another lymphoma, such as anaplastic large celllymphoma (ALCL) occurring after mycosis fungoides (MF-T), Sezary syndrome, LyP, and Hodgkin’s disease.Another different group of disorders showing CD30(+) expression, not belonging to the groups abovementioned, must be kept in mind in order to perform a differential diagnosis, including rare primarylymphomas, such as adult T cell leukemia/lymphoma, or angiocentric cutaneous T-cell lymphomaof childhood (hydroa-like lymphoma), and secondary skin involvement due to a systemic ALCL. Asdifferential diagnosis among them is virtually impossible based on histologic features alone, data on theclinical presentation and evolution are crucial to establish a correct diagnosis.

Dermatosis extremas: una falta de recursos en el cuidado de la salud / Extreme dermatoses: lack of resources in health care

A pesar de los esfuerzos realizados desde diferentes sectores, la asequibilidad a los servicios de salud aún no es equitativa ni satisfactoria en nuestra población. Esto hace que muchos pacientes lleguen a la consulta de la especialidad en un estado extremo en la evolución de su dermatosis, sea ésta benigna o maligna. Se presenta a continuación una serie de 15 casos de estas dermatosis extremas y se identifican las variables que incidieron en el desarrollo tan avanzado de las mismas. Todos estos pacientes fueron asistidos en el Servicio de Dermatología del Hospital General de Agudos Dr. Cosme Argerich desde junio de 2005 hasta noviembre de 2009. Las variables a identificar se clasificaron en: a) deficiencias en la capacitación del ciudadano, b) deficiencias en la atención médica primaria, c)deficiencias en el saneamiento básico e higiene, d) dificultades en la asequibilidad al sistema. Ennuestro análisis identificamos a 14 pacientes con la variable a), a 5 con la b), a 3 con la c) y a 4 con la d). Seis de ellos se identificaron con dos o más variables en simultáneo. Como conclusión destacamos que las deficiencias en la capacitación del ciudadano se identificaron como la variable más frecuente en este grupo de pacientes. Si bien se requiere un análisis en un mayor número de casos, se puede inferirque se necesitan cambios en la atención primaria de la salud (APS) y una mayor intervención dela especialidad en programas de capacitación y prevención.

Despite great efforts from different sectors, access to medical care is neither equitable nor satisfactoryin our population. Lots of patients get specialized assistance when their condition reachesextreme stages, whether it is a benign or a malignant disease. We report 15 patients with these“extreme” dermatoses, identifying responsible causes for the development of such stages of theirevolution. All of these patients were assisted at the Dermatology Unit, Hospital Dr. Cosme Argerich,from June 2005 to November 2009.The aspects to identify were classified as: A) deficiencies in theeducation of patients, B) dificiencies in Primary Health Attention, C) deficiencies in basic hygiene,and D) deficiencies in their access to medical care. We identified 14 patients to A), 5 to B), 3 to C) and4 to D). Six of them were identified to 2 or more aspects at the same time. Deficiencies in educationwere the most frequent aspects of these patients. Although more cases should be analized, it canbe inferred that changes are needed on Primary Health Attention as well as greater commitmentof the specialty in training and prevention programmes.

Síndrome Antisintetasa / Antisynthetase syndrome

El síndrome antisintetasa es una entidad poco frecuente, incluida dentro del grupo de las miopatías inflamatorias idiopáticas. Se caracteriza por la presencia de anticuerpos antisintetasa, fiebre, miositis, enfermedad pulmonar intersticial, poliartritis, fenómeno de Raynaud y manos de mecánico.

The antisynthetase syndrome is a rare condition that has been included in the group of idiopatic inflammatory skeletal muscle disease. The presence of antisynthetase autoantibody, fever, myositis, intersticial lung disease, polyarthritis, Raynaud´s phenomenon and “mechanic´s hands” represent the main characteristics of antisynthetase syndrome.

Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas: presentación de dos casos y revisión de la literatura / Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: a report of de cases and review od the literature

Los carcinomas basocelulares gigantes (CBCG) son muy poco frecuentes. Se los puede definir como aquellos mayores de 5 cm de diámetro. La mayoría de estos pacientes no refiere antecedentes deexposición crónica al sol ni presentan otros factores de riesgo conocidos. Existe en cambio una relación estrecha con situaciones de negligencia y tratamientos inadecuados. Se los encuentra frecuentemente en el tronco. Las lesiones mayores de 10 cm de diámetro tienen un alto riesgo de generar metástasis y en consecuencia producir la muerte. Presentamos una paciente de 92 años con dos masas tumorales en área malar y mejilla derecha que fue tratada quirúrgicamente, con buena evolución hasta los dos años de seguimiento posterior.

CD4+ / CD56 malignancy is an extremely rare hematological neoplasm, which was recentlyshown to correspond to the so-called type 2 dendritic cell or plasmacytoid dendritic cell. Clinicalpresentation typically correspond to cutaneous nodules o tumors associated with lymphadenopathyor spleen enlargement or both, cytopenias and circulating malignant cells. The prognosis is rapidlyfatal in the absence of chemotherapy. Bone marrow transplantation is the best option available. Wepresent two new cases of this disease.

Paniculitis en paciente con dermatomiositis / Panniculitis in a patient with dermatomyositis

La paniculitis es una manifestación cutánea infrecuente de la dermatomiositis. Puede preceder hasta en 14 meses a otras manifestaciones de la dermatomiositis. En todos los casos, la miositis y la paniculitis presentan mejoría simultánea durante el tratamiento. Describimos una paciente de sexo femenino de 30 años que presenta lesiones clínica e histológicamente compatibles con paniculitis luego de 2 meses de que el compromiso muscular y cutáneo permitió el diagnóstico de dermatomiositis. Las lesiones cutáneas remitieron con el tratamiento esteroideo.

Panniculitis is a rarely reported clinical finding in dermatomyositis. It may precede the other manifestations associated with dermatomyositis by as much as 14 months. In all cases, myositis and panniculitis improve simultaneously during treatment. The present report describes the case of a 30-year-old female patient with clinical and histopathological findings consistent with panniculitis two months after the onset of the muscle and cutaneous symptoms that permitted diagnosis of dermatomyositis. The skin lesions regressed following steroid treatment.